佝僂病的病因

佝僂病，全稱是營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病，是由于兒童體內(nèi)維生素D不足導(dǎo)致鈣、磷代謝紊亂，產(chǎn)生的一種以骨骼病變?yōu)樘卣鞯娜砺誀I養(yǎng)性疾病。嬰幼兒，特別是小嬰兒，生長快、戶外活動少，是發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的高危人群。發(fā)病原因：

1．圍生期維生素D不足

母親妊娠期，特別是妊娠后期維生素D營養(yǎng)不足，如母親嚴重營養(yǎng)不良、肝腎疾病、慢性腹瀉，以及早產(chǎn)、雙胎均可使嬰兒的體內(nèi)貯存不足。

2．日照不足

因紫外線不能通過玻璃窗，嬰幼兒被長期過多的留在室內(nèi)活動，使內(nèi)源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射，大氣污染如煙霧、塵?？晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響，如冬季日照短，紫外線較弱，亦可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。

3．生長速度快

如早產(chǎn)及雙胎嬰兒生后生長發(fā)育快，需要維生素D多，且體內(nèi)貯存的維生素D不足，易發(fā)生營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病。重度營養(yǎng)不良嬰兒生長遲緩，發(fā)生佝僂病者不多。

4．食物中補充維生素D不足

因天然食物中含維生素D少，即使純母乳喂養(yǎng)嬰兒若戶外活動少亦易患佝僂病。

5．疾病影響

胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，如嬰兒肝炎綜合征、先天性膽道狹窄或閉鎖、脂肪瀉、胰腺炎、慢性腹瀉等，肝、腎嚴重損害可致維生素D羥化障礙，1，25—(OH)2D生成不足而引起佝僂病。

6.長期服用抗驚厥藥物

可使體內(nèi)維生素D不足，如苯妥英鈉、苯巴比妥，可刺激肝細胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D和25—OHD加速分解為無活性的代謝產(chǎn)物。糖皮質(zhì)激素有對抗維生素D對鈣的轉(zhuǎn)運作用。

佝僂病的臨床表現(xiàn)

1.總體來說，本病見于嬰幼兒，特別3月以下的小嬰兒

主要表現(xiàn)為生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素缺乏一段時間后出現(xiàn)，圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現(xiàn)較早。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙，并可影響行為發(fā)育和免疫功能。

2.初期（早期）

多見6個月以內(nèi)，特別是3個月以內(nèi)小嬰兒。多為神經(jīng)興奮性增高的  表現(xiàn)，如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀，僅作為臨床  早期診斷的參考依據(jù)。此期常無骨骼病變，骨骼X線可正常，或鈣化帶稍模糊；血清25—  (OH)D3下降，PTH升高，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?。

3.活動期（激期）

早期維生素D缺乏的嬰兒未經(jīng)治療，繼續(xù)加重，出現(xiàn)PTH功能亢  進，鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。6個月齡以內(nèi)嬰兒的佝僂病以顱骨改變?yōu)橹?，前囟邊較軟，顱骨薄，檢查者用雙手固定嬰兒頭部，指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部，可有壓乒乓球樣的感覺。6月齡以后，盡管病情仍在進展，但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚，至7——8個月時，變成“方盒樣”頭型即方頭(從上向下看)，頭圍也較正常增大?！胺胶袠印鳖^應(yīng)與前額寬大的頭型區(qū)別。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可及圓形隆起，從上至下如串珠樣突起，以第7~10肋骨最明顯，稱佝僂病串珠(rachiticrosary)；手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環(huán)狀隆起，稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸廓畸形，胸骨和鄰近的軟骨向前突起，形成“雞胸樣”畸形；嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷，即肋膈溝或郝氏溝(Harrisongroove)。有時正常小兒胸廓兩側(cè)肋緣稍高，應(yīng)與肋膈溝區(qū)別。由于骨質(zhì)軟化與肌肉關(guān)節(jié)松弛，小兒開始站立與行走后雙下肢負重，可出現(xiàn)股骨、脛骨、腓骨彎曲，形成嚴重膝內(nèi)翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)。

4.恢復(fù)期

以上任何期經(jīng)日光照射或治療后，臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、 磷逐漸恢復(fù)正常，堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。治療2~3周后骨骼X線改變有所改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤<2 mm，逐漸恢復(fù)正常。

5.后遺癥期

多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴重佝僂病，殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀，血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。近年來，因大家防治意識和措施的加強，此期已少見。目的在于控制活動期，防止骨骼畸形。治療的原則應(yīng)以口服為主，一般劑量為每日50 ug~100 ug(2000 IU~4000 IU)，或1，25—(OH)2D3 0．5 ug~2.0 ug，一月后改預(yù)防量400 IU／日。

佝僂病的治療

1.一般治療注意加強營養(yǎng)，及時添加其它食物，堅持每日戶外活動。如果膳食中鈣攝人不足，應(yīng)補充適當(dāng)鈣劑。

2.常規(guī)劑量AD制劑 400~800 IU／日，口服。癥狀改善后1個月改為預(yù)防量后400 IU／日。

3. 大劑量維生素AD制劑 應(yīng)有嚴格的適應(yīng)癥，必須明確的是，大劑量維生素AD與治療效果無正比例關(guān)系，不縮短療程，與臨床分期無關(guān)；且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標來評價血中維生素D代謝產(chǎn)物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠期后果。當(dāng)重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌肉注射維生素D20萬IU~30萬 IU一次，三個月后改為400 IU／日預(yù)防量。治療一個月后應(yīng)復(fù)查，如臨床表現(xiàn)、血生化與骨骼X線改變無恢復(fù)征象，應(yīng)與抗維生素D佝僂病鑒別。

佝僂病的預(yù)防

1.圍生期

孕母應(yīng)多戶外活動，食用富含鈣、磷、維生素D以及其它營養(yǎng)素的食物。為了滿足生后一段時間生長發(fā)育的需要，妊娠后期適量補充維生素D(800IU／日)有益于胎兒貯存充足維生素D。

2.嬰幼兒期

預(yù)防的關(guān)鍵在日光浴與適量維生素D的補充。生后2——3周后即可讓嬰兒堅持戶外活動，冬季也要注意保證每日1~2小時戶外活動時間。有研究顯示，每周讓母乳喂養(yǎng)的嬰兒戶外活動2小時，可僅暴露面部和手部。

3.早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒

生后2周開始補充維生素AD800 IU／日，3個月后改預(yù)防量。足月兒生后2周開始補充維生素AD400 IU／日，至2歲。夏季戶外活動多，可暫停服用或減量。一般可不加服鈣劑。